Définition
Maladie ou syndrome de Little est une affection neurologique de sévérité variable, entrant dans le cadre des encéphalopathies infantiles, et se caractérisant par une paralysie plus ou moins importante des deux membres supérieurs ou inférieurs (paraplégie) de type spasmodique, et qui apparaît dès les premiers mois de la vie chez les enfants présentant une anoxie (difficulté respiratoire) et une ischémie (insuffisance d'apport sanguin) des tissus nerveux lors d'un accouchement difficile.
Généralités
Une encéphalopathie est une atteinte globale de l'encéphale (terme issu de en : dedans, et képhalê : tête) : il s'agit de la partie du système nerveux contenue dans la boîte crânienne, et comprenant le cerveau, le cervelet et le tronc cérébral (segment supérieur de la moelle épinière).
Cet organe assure le contrôle de l'ensemble de l'organisme.
Épidémiologie :
La maladie (ou syndrome) de Little représente au moins 20 à 30 % des infirmités motrices cérébrales.
La prévention de la prématurité fait reculer la fréquence de ce syndrome, bien que récemment celui-ci semble en recrudescence dans les pays industrialisés.
Symptômes:
Vers l'âge de six mois, les parents notent une diminution du tonus, essentiellement au niveau de la colonne vertébrale.
L'enfant ne tient pas bien sa tête et présente une rigidité des membres inférieurs accompagnée d'une diminution de la possibilité de mobiliser les membres (motilité). Quelquefois, ce sont les membres supérieurs qui sont atteints.
Dans certains cas, l'enfant est normal jusqu'à huit ou neuf mois, âge auquel quelques signes apparaissent : difficulté à relever la tête quand il est couché sur le ventre, difficulté à se retourner sur le ventre, impossibilité de se soutenir sans appui des mains et du dos.
En ce qui concerne le psychisme, l'intelligence est conservée dans les formes mineures et de gravité moyenne.
Quelques cas d'épilepsie ont été rapportés et la scolarité est marquée par un retard essentiellement au cours préparatoire et pendant les classes élémentaires.
Elle touche spécifiquement la lecture et l'écriture.
En ce qui concerne les formes sévères, l'épilepsie est plus fréquente (10 à 20 % des cas) et l'intelligence généralement altérée.
Cause :
Prématurité.
Souffrance à la naissance.
Accouchement difficile par le siège.
Grossesse avec jumeaux (gémellaire)
Traitement:
De nombreux traitements peuvent être tentés chez ces enfants.
Orthèse.
Rééducation des attitudes vicieuses..
Rééducation ergothérapique.
Rééducation psychomotrice.
Intervention chirurgicale permettant d'éviter la survenue de déformation osseuse.